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결절성 다발성 동맥염 (結節性 多發性 動脈炎, periarteritis nodosa)

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작성자 와이즈맥스
댓글 0건 조회 8회 작성일 22-10-24 17:08

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결절성 다발성 동맥염 (結節性 多發性 動脈炎, periarteritis nodosa)  


: 전신의 중·소 동맥에 괴사성 혈관염이 발생하여 다양한 임상 양상을 나타내는 질환을 말한다. 원인은 정확하게 알려진 것은 없으나 환자들의 30%~50%에서 B형 간염과 C형 간염의 혈청학적 증거를 발견할 수 있다. 어느 연령대에서나 발병할 수 있으나 성인남성이 성인여성보다 3배 가량 더 발병률이 높다. 증상 및 징후를 살펴보면, 발병은 서서히 시작되며 발열, 권태, 체중감소 등의 증상들이 수주에서 수개월에 걸쳐 나타난다. 초기에는 사지통이 현저하며 관절통, 종아리에 주로 나타나는 근육통이나 신경병증 등이 나타난다. 또한 다양한 피부 이상으로 피하결절 및 촉진성 자반(紫斑)이 흔하게 발생하고 드물게는 피부 궤양, 손가락 혹은 발가락 괴사가 생길 수 있다. 환자의 80% 이상에서는 신장까지 침범하여 단백뇨, 혈뇨, 혈중 요소 질소 증가 등의 증상이 나타난다. 후기에는 심장에까지 침범하게 되는데 심내막염, 심근염, 부정맥 등이 나타나며 심근경색이 유발되기도 한다. 진단은 조직병리적 또는 혈관촬영술에 의한 확진이 필요하다. 치료법으로는 고용량의 스테로이드를 사용하여 발열 및 전신증상을 조절할 수 있으며 혈관의 병변을 치료할 수 있다. 면역억제제와 스테로이드를 병합 투여하였을 때 환자의 생존율을 향상시키나 이들 약은 오랜 기간 시용하여야 한다는 단점이 있다. 또한 약을 중단하였을 때는 흔히 재발한다. 예후 불량으로 인해 특정 질환(난치병)으로 지정되었으나 스테로이드와 면역억제제의 병합 요법으로 5년 생존율을 60%~90%까지 향상시키는 등 예후 또한 상당히 개선되었다. 주요 사인(死因)은 신부전(腎不全), 심부전, 뇌출혈, 소화관출혈, 천공(穿孔) 등이다.

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